Hemolytisk uremisk syndrom

Hemolytisk uremisk syndrom, avkorta HUS, er ein sjukdom kjenneteikna av mikroangiopatisk hemolytisk anemi, akutt nyresvikt og låg mengde blodplater i blodet (trombocytopeni).

Sjukdomsårsaker

Infeksjonar med tarmpatogene E. coli bakteriar av typane:

• Enterohemorrhagiske E. coli bakteriar (EHEC).
• Enteroinvasive E. coli bakteriar (EIEC).
• Enteropatogene E. coli bakteriar (EPEC).
• Enterotoksigene E. coli bakteriar (ETEC).

Andre årsaker til dette sjukdomsbiletet kan vera infeksjon med Shigella, komplikasjonar ved AIDS og komplikasjonar under behandling med cytostatika (cellegift).

Under eit utbrot vinter/våren 2006 av HUS i Noreg viste smitteårsaka seg å vera E. coli av type O 103. Ein vanleg bakterietype ved andre utbrot har vore E. coli type O 157:H7, den såkalla «hamburgerbakterien».

Bakterien vert vanlegvis overført gjennom kjøt frå storfe, grønsaker, upasteurisert mjølk, vatn og frå person til person. Den kan føra til alvorleg sjukdom, særleg hjå born og eldre menneske.

Sjukdomsteikn

Eit klassisk tilfelle av HUS hjå eit barn startar med diarré, som etter kvart vert blodig. Dette skjer når bakterien skil ut eit toksin (verotoksin også kalla shigatoksin). Toksinet kjem inn i blodet, reagerer med endotel i nyrene og startar ein inflamatorisk reaksjon som fører til akutt nyresvikt og disseminert intravasal koagulasjon (DIK). Eit nettverk av fibrin øydelegg raude blodlekamar (erytrocyttar) og fangar opp blodplater frå blodstraumen, noko som fører til nedgang talet på desse i ein blodprøve.

Hjå vaksne har HUS liknande symptom og forløp. Mindre vanleg kan HUS førekoma i forløpet av:

• HIV
• Antifosfolipidsyndromet (som førekjem i samband med Lupus erythematosus og generelt auka levring av blodet (hyperkoagulabilitet).
• Nyresvikt i samband med nedkomst (postpartum nyresvikt).
• Sterkt auka blodtrykk (malign hypertensjon).
• Sclerodermi (sjukdom i hud og/eller bindevev).
• Kjemoterapi (cellegiftbehandling) ved kreft (t.d. bruk av mitomycin, ciklosporin, cisplatin og bleomycin).

Ein tredje kategori vert kalla familiær HUS. Den utgjer mellom 5 og 10 % av HUS-tilfella og kjem av ei arveleg feil som medfører ukontrollert aktivering av komplementsystemet (som har ei rolle i levring av blod). Tilbakevendande trombosar fører i slike tilfelle til høge dødstal (mortalitetsrater).

Epidemiologi

• HUS oppstår i mellom 2 og 7 % av alle infeksjonar med E. coli type O 157:H7.
• Tilstanden er mest vanleg i aldersgruppa frå ½ til 4 år.

Diagnose

HUS kan klinisk vera vanskeleg å skilja frå trombotisk trombocytopen purpura (TTP). Laboratorieprøver ved desse to tilstandane er langt på veg identiske, og ikkje alle tilfelle av HUS har diarré i sjukdomsforløpet. Det som skil tilstandane mest, er at nevrologiske symptom førekjem oftare ved TTP, men dette er heller ikkje alltid tilfelle.

E. coli av patogen type kan påvisast ved mikrobiologisk dyrking av avføring (fæces), og antistoff mot bakterien kan finnast ved serologiske undersøkingar av blod.

Behandling

Behandlinga er vanlegvis symptomatisk og tek sikte på å normalisera avvik i kroppen sine funksjonar, særleg nyresvikt. Dialyse kan vera aktuelt. Blodoverføring av blodplater vert frårådd, då dette kan gjera tilstanden verre. Der det er diagnostisk utryggleik mellom HUS og TTP, vert det i blant gjort plasmaferese.

Prognose

Om lag ein tredjedel av pasientane som har hatt HUS har unormal nyrefunksjon i mange år etterpå. Nokre få kan trengja dialyse over lang tid. Om lag 8 % av dei som har hatt HUS, har andre livslange komplikasjonar, som høgt blodtrykk, krampar, blindheit, lammingar, og andre plager dersom delar av tjukktarmen må fjernast. Den generelle dødsrisikoen av HUS ligg mellom 5 og 15%. Eldre born og vaksne kan ha større risiko.

Verknader for samfunnet

HUS, E. coli-infeksjonane som utløyser dette og andre infeksjonar som vert spreidde gjennom næringsmiddel, har vore ei kjelde til mykje negativ omtale av kjøt- og annan næringsmiddelindustri og av sentrale tilsynsstyresmakter som har ansvaret overvaking av næringsmiddelhygiene.

Sjå òg

• Escherichia coli
• Shigellose
• Mikroangiopatisk hemolytisk anemi
• Trombotisk trombocytopen purpura

Kjelder

Fotnotar

Litteratur

• Corrigan JJ Jr, Boineau FG: Hemolytic-uremic syndrome, Pediatr. Rev. 2001, s. 365-9 vol. 22 / 11 PMID 11691946
• Chu P, Hemphill RR 2004: Emergency Medicine: A Comprehensive Study Guide kap. 222: Acuired hemolytic anemia Tintinalli JE, Kelen GD, Stapczynski JS. 6. utg. McGraw-Hill New York, NY

ISBN 0-07-138875-3