Atrioventrikulær septumdefekt

Atrioventrikulær septumdefekt, forkorta AVSD, er ein medfødd hjartefeil som har utgangspunkt i skiljeveggane (latin septum) mellom framkammera (lat. atrium) og mellom hjartekammera (lat. ventrikkel). Andre namn brukt tidlegare er AV-kanal og «endocardial cushion defect». AVSD utgjer om lag 3 % av dei medfødde hjartefeila, noko som utgjer om lag 0,2 pr. tusen levande fødde born. Det er ein sterk samanheng mellom trisomi 21 (Downs syndrom) og AVSD, noko under halvparten av dei med AVSD har Downs syndrom. Dette talet kan venteleg endra seg med moderne fosterdiagnostikk.

Diagnose

Mistanke om AVSD kan komma av teikn på hjartesvikt. Ein kan òg høyre bilyd ved lytting med stetoskop. Ein kjem som regel fram til rett diagnose med ei ultralyd-undersøking, ekkokardiografi. Røntgen-bilete kan seia noko om ekstra blodstraum gjennom lungene og dermed kor alvorleg feilen er.

Anatomiske variantar

Klaffane mellom framkammer og hjartekammer vil alltid vera påverka, graden av hol i skiljeveggane er variabel. I røynda er trikuspidal- og mitralklaffen erstatta av ein felles klaff.

Ubehandla er pulmonal hypertensjon (høgt blodtrykk i lungekretsløpet) eit problem, dette kan utvekla seg til Eisenmengers syndrom. Born med AVSD får problem med pulmonal hypertensjon tidlegare og sterkare enn til dømes dei med vanleg hjartekammerdefekt.

Eit ekkokardiogram av ein komplett defekt. Den vassrette lina går tvers over den felles klaffen, og ein kan sjå kor septum skulle ha vore.

Komplett

Det er eit samanhengande hol frå ein stad i framkammerskiljeveggen til ein stad nede på hjartekammerskiljeveggen. Dei to klaffane mellom framkammer er tydeleg erstatta av ein felles klaff. Høgre og venstre side av hjarte er somme tider ikkje like store. Defekten blir då kalla ubalansert.

ASD primum

Hjartekammerskiljeveggen er tett, det er eit hol i framkammerskiljeveggen heilt ned mot den felles klaffen, som kan vera meir eller mindre lekk og meir eller mindre funksjonelt todelt. Sett bort frå eventuelle klaffeproblem blir dette som ein atrieseptumdefekt.

Berre ventrikkelseptumdefekt

Det er tett mellom framkammera, men hol mellom hjartekammera. Dette holet blir som ein vanleg ventrikkelseptumdefekt, men den abnorme klaffen kan gjera kirurgisk lukking meir utfordrande.

Behandling

Defekten kan som oftast korrigerast kirurgisk, med god langtidsprognose. Klaffefeil og ubalanse mellom storleiken på hjartekammera kan gjera korreksjon umogeleg, nokre pasientar får derfor får tilbod om Fontan-sirkulasjon eller ikkje noko kirurgisk tilbod i det heile. Forstyrringar i hjarterytmen er ein ikkje uvanleg komplikasjon.

Kjelder

• Tysk wikipedia
• Gersony WM, Rosenbaum MS: Congenital heart disease in the adult. New York, 2002.