Eisenmengers syndrom

Eisenmengers syndrom er ein prosess som startar med ein medfødd hjartefeil som lagar kommunikasjon mellom lungekrinsløpet og systemkrinsløpet. Dette gjev auka blodstraum gjennom lungene, som igjen gjev pulmonal hypertensjon. Når trykket i lungekrinsløpet blir likt eller høgare enn trykket i systemkrinsløpet blir blodstraumen gjennom defekten heilt eller delvis reversert. Ein får då cyanose.

Punktvis blir dette:

• Ein medfødd hjartefeil med kommunikasjon mellom høgre og venstre hjartekammer eller mellom arteriane.
• Pulmonal hypertensjon, altså høgt trykk i lungekrinsløpet
• Blodstraum frå lungekrinsløpet til systemkrinsløpet, heilt eller delvis
• Polycytemi, for mange raude blodlekamar, på grunn av cyanosen.

Avhengig av når blodstraumen blir reversert har pasienten ei livslengd på 20 til 50 år.

Eisenmengers syndrom har fått namn etter Dr. Victor Eisenmenger, som skildra tilstanden i ein artikkel i 1897: Eisenmenger V. Die angeborenen Defekte der Kammerscheidewände des Herzens. Zeitschr Klin Med 1897;32(Supplement):1-28.

Orsak

Det er fleire medfødde hjartefeil som kan gje Eisenmengers syndrom. Dr. Eisenmenger skildra tilstanden som ein følgje av ventrikkelseptumdefekt. Han kan òg komma av til dømes truncus arteriosus communis og persisterande ductus arteriosus. Feil som sit etter trikuspidalklaffen gjev eit anna forløp på den pulmonale hypertensjonen enn dei som sit før.

Sjukdomsutviklinga

Bakgrunn

Ein omtalar ofte høgre hjartekammer og pulmonalarterien som høgresida og venstre hjartekammer og livpulsåra (aorta) som venstresida. Ein opning eller kanal mellom desse to sidene, som ikkje skal vera der i friske hjarte, blir kalla ein shunt. Går blodet frå venstresida til høgresida blir det kalla ein venstre-høgre-shunt, og omvendt.

I foster er det likevel nokre normale shuntar: ductus venosus, foramen ovale og ductus arteriosus. Saman med høg karmotstand i lungekara (lungene er ikkje falda ut) gjer dette at trykket på høgre- og venstresida er likt og at høgre hjartekammer pumpar meir blod enn venstre. Det tek derfor meir plass, og har like mykje eller meir musklar enn venstre.

Etter fødselen stillar hjarte seg om. I løpet av nokre dagar lukkar shuntane seg og båe hjartekammera pumpar like mykje blod. Lungekarmotstanden søkk òg, samstundes som at motstanden på venstresida stig når morkaka blir borte. Trykket på høgresida blir derfor lågare enn på venstresida. Den store muskelmassen i høgre hjartekammer treng derimot fleire veker på å gå ned til normale verdiar. Sjå artikkelen om krinsløpssystem for ei utdjuping.

Når det finst ein shunt

Når det finst ein opning mellom høgre- og venstresida vil blodet strøyme frå høgt til lågt trykk. Høgresida må då ta imot meire blod, som det pumpar vidare. Alt dette blodet går til lungene. Er blodmengda stor nok vil arteriolane i lungene forandra seg, dei vil bli tronge og auke motstanden. Den auka motstanden vil gje auka trykk som igjen kan gje endringar i arteriolane. Me er då inne i ein uheldig spiral og ein sjølvforsterkande prosess.

Når trykket på høgresida blir høgare enn på venstresida snur retninga på blodstraumen gjennom shunten. Dette er ein såkalla Eisenmenger-situasjon. Den opphavlege defekten kan no ikkje lengre opererast, trykket i lungekrinsløpet er for høgt.

Blod med lågt oksygeninnhald som skulle ha vore i lungene går rett til systemkrinsløpet. Oksygeninnhaldet i blodet i kroppen blir difor lågare, ein får cyanose. Ein får no ein kompensatorisk mekanisme kor produksjonen av raude blodlekamar blir stimulert. Pasienten får difor et auka tal av desse og blodet blir seigt (hyperviskøst).

Konsekvensar, behandling og prognose

Pasienten har blitt gradvis meir og meir kortpusta fram til blodstraumen snudde. Då blei blodstraumen gjennom lungene mindre og pasienten kjenner seg subjektivt betre. Den stadig aukande cyanosen vil likevel gjere pasienten meir sliten. Møde vil auke minuttvolumet gjennom hjarte. Dette blodet går minste motstands veg, til venstresida. Dette blir auka tilblanding av uoksygenert blod i systemkrinsløpet og auka cyanose. Eisenmengerpasientar toler derfor fysisk slit dårleg.

Etter kvart vil det tjukke blodet kombinert med tronge blodårer føre til at pasienten blør i lungene. Dette vil auke på og pasienten døyr gjerne av dette, eller venstre- og høgresida hjartesvikt. Forventa levealder er 20-50 år.

På dette tidspunktet (2006) finst det ikkje fullgod behandling. Ein eksperimenterer med medikament som reverserer auken i lungekarmotstand, slik at hjartefeilen i botn kan opererast. Ein kan òg gjera hjarte-lunge-transplantasjon.

Referansar

1. Wood, P. Pulmonary hypertension with special reference to the vasoconstrictive factor. Br Heart J 1958;20:557-570.
2. Hopkins WE. The remarkable right ventricle of patients with Eisenmenger syndrome. Coron Artery Dis. 2005;16:19-25.