Atrieseptumdefekt

Atrieseptumdefektar (forkorta ASD) er ei gruppe medfødde hjartefeil, med opning mellom framkammera i hjartet. Dei forskjellige slaga er svært ulike og krev ulik behandling. Kor alvorleg ein slik feil er varierer mykje. Verknaden i alvorlege tilfelle er fyrst og fremst hjartesvikt. Ein nyttar òg omgrepet atrieseptumdefekt om opningar i skiljeveggen som er laga med hensikt.

Atrieseptumdefekt

Verdas første operasjon i eit opna hjarte var ei lukking av ein ASD. Det skjedde 2. september 1952.

Førekomst

Slår ein saman alle førekomstar av kommunikasjon mellom framkammera, oppdagar me om lag ein per 1 500 levande fødde. Om ope foramen ovale skal reknast med er diskutabelt. Ein reknar til dømes med at 10 til 30 prosent av alle vaksne har eit ope foramen ovale som ikkje gjev symptom og som ikkje blir diagnostisert.

Patofysiologi

Hos friske menneske er det eit høgare trykk i kammera på venstre side i hjartet enn i dei på høgre side. Dette skuldast at det venstresida krinsløpet har høg motstand (heile kapillærnettet i kroppen), mens den høgresida har låg motstand (lungekarsenga).

Er det ein opning mellom framkammera vil blodet strøyme frå venstre framkammer til høgre. Dette blir kalla ein venstre til høgre-shunt. Felles for alle slike shuntar er auka blodmengd i lungekrinsløpet. I tilfellet med ASDar blir det og ei auka volumlast i høgre for- og hjartekammer. Kor mykje blod som renn over kjem an på kor stort holet er og trykkskilnaden mellom framkammera. Alle prosessar som aukar trykket på venstresida av hjarte vil derfor gje større shuntvolum, til dømes høgt systemisk blodtrykk og kransåresjukdom.

Høgresida av hjartet må pumpe meir blod på grunn av shunten gjennom holet. Dette gjer at desse kammera kan vekse for å kompensere for den auka blodmengda. Heile lungekarsenga blir òg utsett for overlast. Ein kan få auka førekomst av luftvegsinfeksjonar, men etter kvart kan blodårene i utvikle auka motstand for å minske blodstraumen til lungene. Ein får da pulmonal hypertensjon, eit auka trykk i lungekrinsløpet. Etter kvart som trykket stig vil trykket på høgre side av hjarte auke. Denne trykkauken kan føre til høgresida hjartesvikt. Det auka trykket vil òg føre til at blodstraumen gjennom atrieseptumdefekten blir mindre, kanskje borte, etter kvart som trykkskilnaden mellom framkammera blir mindre.

Prosessen i lungekarsenga kan likevel halde fram når han først har starta. Det høge trykket i lungekrinsløpet kan derfor halde fram med å auke. Etter kvart blir det høgare enn i resten av kroppen (suprasystemisk trykk). Blodstraumen mellom framkammera blir då snudd og går frå høgre til venstre; me har ein høgre til venstre-shunt. Dette er kjend som Eisenmengers syndrom. Oksygenfattig blod (som skulle gått til lungene) blir då sendt ut i kroppen frå venstre hjartekammer, og ein får teikn på cyanose.

Typar av atrieseptumdefektar

Prinsippskisse av skilde typar ASD. Ein ser inn i eit opna høgre framkammer. "Mercedesstjerna" er trikuspidalklaffen. HV: høgre hjartekammer; VCS: øvre holvene; VCI: nedre holvene; 1: øvre sinus venosus-defekt; 2: nedre sinus venosus-defekt; 3: secundum-defekt; 4: ved koronarsinus; 5: primum-defekt.

Det finst fleire slag atrieseptumdefektar. Dei skil seg frå kvarandre med kva for strukturar i hjartet som er involvert. Dei slaga som er nemnt her er hovudformar, mellom fleire av dei finst mellomformar. Ein kan òg ha fleire slag samstundes.

Ostium secundum atrieseptumdefekt

Dette er den vanlegaste typen og utgjer åleine 6-10 prosent av alle medfødde hjartefeil. Han er og den einaste atrieseptumdefefekten som faktisk er ein defekt i skiljeveggen mellom framkammera. Dei andre er ikkje eigentlege defektar, eller sit ikkje i den eigentlege skiljeveggen.

I fosterlivet blir skiljeveggen mellom framkammera danna ved at to veggar (ostium primum og o. sekundum) veks inn frå kvar sin kant. I midten av atria overlappar dei kvarandre, dette området kallast fossa ovalis, den ovale gropa og er mest som ein tynn membran. Ein ASD secundum er eit hol i denne membranen. Holet kan vera rundt eller avlangt, det kan vera eit eller fleire. Det kan også ha utløparar ut av fossa ovalis-området.

Ope foramen ovale

Foramen ovale, den ovale opninga, er ei naturleg opning i framkammerskiljeveggen, i fossa ovalis. Ho er open i fosterlivet og skal lukka seg etter fødselen. Hos mange veks ho ikkje heilt saman. Dette er sannsynlegvis utan hemodynamisk betydning, det er minimale mengder blod som passerer gjennom. Eit ope foramen ovale er ein normalvariant, ikkje ein feil.

Ostium primum atrieseptumdefekt

Dette holet sit ned mot trikuspid- og mitralklaffen. I røynda er dette berre ein del av ein annan feil; atrioventrikulær septumdefekt (AVSD) som alltid har feil på mitralklaffen, ofte feil på framkammerskiljeveggen og ofte feil på hjartekammerskiljeveggen. Ikkje reint sjeldan er det ASD-komponenten som er den viktigaste og som då er blitt mistolka som ein «rein» ASD.

Sinus venosus-defekt

Denne feilen sit heilt i kanten av skiljeveggen, anten mot øvre eller nedre holvene. Strengt tatt er defekten ei opning mellom holvena og øvre eller nedre høgre lungevene. Denne lungevena vil drenera rett inn i høgre atrium.

Unroofed koronarsinus

Koronarsinus er ei samleåre som førar blodet frå kranspulsårene attende til hjarte og høgre framkammer. Ho går på utsida av hjartet, bak og under venstre framkammer. Somme tider er det ei opning frå denne åra inn til venstre framkammer. Dette vil te seg som ein atrieseptumdefekt.

Eit ultralydbilete av ein ASD secundum. Hjarte ligg på levera, med spissen mot høgre, framkammera opp til venstre. ASDen er det svarte holet i det kvite bandet (skiljeveggen). Av di framkammera er utvida og snittet er skrått på hjartet, verkar framkammera større enn hjartekammera. Venstre framkammer ligg over høgre, me kan sjå to utvida lungevener. (Ekkokardiogram:Kjetil Lenes)

Diagnostikk

Dei fleste med ein ASD av betydning blir diagnostisert i tidleg barnealder; er holet mindre blir det kanskje ikkje oppdaga før i vaksen alder. Teikn på ASD er kortpust ved sjølv små anstrengningar, hyppige luftvegsinfeksjonar, teikn på hjartesvikt eller blodproppar i hjernen. Ein kan òg oppdaga dei etter unormale røntgenbilete eller elektrokardiogram. Det er ikkje vanleg å høyre ASDar ved auskultasjon (bruk av stetoskop). Ein fastsett diagnosen med ekkokardiografi, om naudsynt transøsofagalt (gjennom matrøyret).

Behandling

Den føretrekte behandlinga er å lukke holet, anten kirurgisk eller intervensjonelt (med kateterteknikk). Så lenge trykket i lungekrinsløpet ikkje er for høgt er dette inngrep med låg risiko og pasienten kan rekna med normal livslengd. Dersom trykket i lungekrinsløpet er høgt er det eit spørsmål om tilstanden er reversibel eller ikkje. Trykket kan bli så høgt at pasienten ikkje kan opererast.

Holet eller hola kan òg vera så små at behandling ikkje er naudsynt.

Intervensjonell lukking

Berre aktuelt for ASD secundum og ope foramen ovale, og berre dersom holet ikkje er for stort eller for nære klaffar eller veneinnmunningar.

Ein propp blir ført inn gjennom eit kateter og blir plassert under ultralydrettleing. Ein vanleg propp-konstruksjon har to skiver av nitinol-netting med ei kjerne mellom. Proppen kan komprimerast under innføring og er fylt med Dacron. Intervensjonell lukking blei gjort første gong i 1974, og er no førstevalet om det anatomisk ligg til rette for det

Kirurgisk lukking

Det eine framkammeret (som regel det høgre) blir opna og holet blir sydd igjen direkte eller dekt med ein lapp kunststoff.

Relaterte sjukdommar

Dykkarsjuke og embolisering til hjernen kan ha samanheng med opninga i framkammerskiljeveggen, av di han gjer det mogeleg for gassboblar eller trombar å passera til venstresida av hjartet og ut i livpulsåra. For at dette skal kunne skje må trykket på høgre side vera høgare enn på venstre, noko som til dømes kan skje under ei hostekule.

Bakgrunnsstoff

• Barnehjertehåndboka, foreldreinformasjon Arkivert 2007-09-28 ved Wayback Machine.
• Bilete og demonstrasjon av Amplatzer-proppen