Sarkoidose

Sarkoidose eller Besnier-Boecks sjukdom er ein immunsjukdom der det blir danna små, ikkje-maligne celleklumpar, kalla granulomar, i eitt eller fleire av organa i kroppen. Namnet har dei fått fordi klumpane ser ut som småe klumpar med sand i mikroskopet. Granulomane kan oppstå kvar som helst i kroppen, men er vanlegast i lungene eller i lymfeknutane som ligg i brystkassen. Fleire granulomar kan flyte saman til ein større klump som, avhengig av kvar han sit, av og til kan følast eller sjåast.

Sarkoidose
Mikroskopbilde av granulomar i lungesarkoidose.
Klassifikasjonar og ressursar
ICD-9-kode:	135
ICD-10-kode:	D86
ICPC-2:	R83
MeSH	D012507

Årsaka til sjukdommen er ikkje kjent, men ein trur at visse bakteriar kan vera bidragsytarar til granulomdanninga, sjølv om ein ikkje har kunna finne ei direkte smitteårsak. Hos enkelte familiar kan det vera fleire som får sjukdommen, og ein trur derfor at det kan finnast ein viss arveleg komponent. Enkelte gen er vortne knytte til utviklinga av sjukdommen, men ein går ut frå at felles miljø kan vera ei medverkande årsak til den familiære opphopinga. Sarkoidose finst hos alle rasar, men med noko ulik hyppigheit. I Noreg reknar ein med at 27 av 100 000 menneske har denne sjukdommen.

Symptom

Sarkoidose er ein systemsjukdom. Sjukdommen kan vera symptomfri, men vanlege symptom er ofte vage, slik som trøyttleik, energiløyse, muskel- og skjelettsmerter, tørre augo, tung pust (dyspné), tørrhoste eller forandringar i huda, slik som erytema nodosum. Kombinasjonen erytema nodosum, forstørra lymfeknutar i lungeregionen og leddsmerte blir kalla Löfgrens syndrom. Dersom granulomane oppstår i lever, nyrer, hjarte eller hjerne, kan det oppstå symptom på feilfunksjon i desse organa.

Diagnose

Dei fleste granulomane vil produsere Vitamin D, som er ein viktig regulator av mengda kalsium i blodet. Auka D-vitaminmengd aukar mengd kalsium i blodet, slik at sarkoidose kan gje for høg mengd av dette mineralet i blodet (hyperkalsemi). Hyperkalsemi kan gi symptom, men oftast blir han påvist ved blodprøve. Den auka mengda D-vitamin kan gje symptom i seg sjølv òg — oftast i form av trøyttleik, irritasjon, metallsmak i munnen, nedsett korttidsminne eller andre kognitive problem.

Ettersom sarkoidose oftast oppstår i lungene, vil lungesymptoma ofte vera det som dominerer. Typisk er såkalla restriktiv lungesjukdom, der lungevolumet blir innskrenka. Dette kan diagnoserast med hjelp av spirometri, og typisk vil ein finne at lungevolumet er nedsett (låg FVC), samtidig som mesteparten av lufta kan blåsast ut att i løpet av det første sekundet (auka FEV1). Granulomane i lungene kan òg ofte sjåast på eit skjermbilde.

Enkelte pasientar vil ha auka mengd av ACE (angiotensin-converting-enzyme). Dette kan sjåast på ein blodprøve, men denne prøven har låg spesifisitet — det vil seie at det kan vera mange grunnar til auka AC-mengd, slik at funn av dette ikkje nødvendigvis tyder at pasienten har sarkoidose.

Sarkoidose har òg vore kopla til cøliaki, ei øydelegging av cellene i tarmveggen som gjev nedsett opptak av næringsstoff.

Gullstandarden for diagnosering av sarkoidose er biopsi, der ein hentar ut ein del av eit granulom. Dei typiske celleforandringane kan så påvisast i biopsien, og diagnosen blir stilt.

Behandling

Standardbehandling av sarkoidose er tilskot av kortikosteroidar, helst i form av prednisolon. Prednisolon kan bremse vidare utvikling, og i nokre tilfelle kan denne behandlinga føre til betring av sjukdommen. Ein del pasientar har dessverre ingen effekt av prednisolon eller andre kortikosteroidar.

Bruken av steroidar ved mild sjukdom er omdiskutert. Behandling med prednisolon er ikkje utan biverknader, og ved mild sjukdom kan biverknadene overgå symptoma frå sjølve sjukdommen. Dessutan ser ein stundom at mild sarkoidose kan brenne ut av seg sjølv. Prednisolon har òg vore knytt til tilbakevendande sarkoidose og forverring av eksisterande sjukdom.

Sidan sarkoidose er ein immunsjukdom, har ein prøvd å behandle tilstanden med immunsuprimerande medisinar, men til no ser det ut som effekten av slik behandling er liten. Slik behandling er, på linje med prednisolon, òg knytt til biverknader, slik at rutinemessig behandling med slike medikament ikkje er tilrådd. Enkelte studiar har indikert effekt av enkelte antibiotika, men foreløpig blir heller ikkje slik behandling tilrådd.

Pasientar med høgt D-vitaminnivå bør unngå sollys og avgrense inntaket av A-vitamin i kosten. Dette er særleg viktig hos pasientar som har hyperkalsemi.

Behandlinga av sarkoidose er ei spesialistoppgåve, og pasientar som har diagnostisert eller mistenkt sarkoidose skal alltid behandlast av ein kvalifisert lækjar.

Sjukdomsgang og prognose

Det er svært stor individuell variasjon på sjukdomsgangen av sarkoidose. Pasientar med akutt innsetjande sjukdom har som hovudregel ein sjukdomsgang opp mot to år før sjukdommen brenn ut. Kring 2/3 av pasientar med kronisk sarkoidose blir heilt friske, mens sjukdommen fortset hos resten. Hos pasientar med kronisk, vedvarande sarkoidose, ser ein ofte at sjølv om sjukdommen varar livet ut, stoppar sjukdomsutviklinga mesta heilt opp etter noko tid.

Kjelder

• «Sarkoidose» på Bokmålswikipediaen