Transposisjon av dei store arteriane

Transposisjon av dei store arteriane, i medisinsk daglegtale ofte kalla transposisjon eller forkorta til TGA frå det engelske Transposition of the Great Arteries, er ein medfødd hjartefeil. Ved transposisjon går dei store arteriane livpulsåra (aorta) og lungepulsåra av frå feil hjartekammer, dei har bytt plass. Feilen kan opptre aleine, eller saman med andre hjartefeil. Opptrer han aleine, er han dødeleg.

Sjukdomsbiletet

Eit normalt menneskehjarte i prinsipp, sett forfrå. Kvite pilar syner normal blodstraum.
1: høgre framkammer 2: venstre framkammer 3:øvre holvene 4:aorta (bogen) 5:lungepulsåra (venstre sidegrein) 6:lungevene (nedre venstre) 7:mitralklaffen 8:aortaklaffen 9:venstre hjartekammer 10:høgre hjartekammer 11:nedre holvene 12:trikuspidalklaffen 13:pulmonalklaffen.
I eit hjarte med transposisjon har livpulsåra (frå 8 og utover) og lungepulsåra (frå 13 og utover) bytt plass.

Ved transposisjon av dei store arteriane har dei to utløpa frå hjartet bytt plass. Høgre hjartekammer, som normalt tek imot blod med lågt oksygeninnhald frå kroppen og pumpar det vidare til lungene gjennom lungepulsåra, pumpar blod med lågt oksygeninnhald ut i kroppen gjennom livpulsåra. Kranspulsårene som forsyner hjartemuskelen med oksygenert blod, vil gje hjartemuskelen blod med lågt oksygeninnhald. Venstre hjartekammer, som normalt tek imot oksygenert blod frå lungene og pumpar det ut i kroppen gjennom livpulsåra, pumpar ved transposisjon det oksygenerte blodet attende til lungene gjennom lungepulsåra.

I eit normalt krinsløp utgjer blodstraumen til lunger og og kropp ein endelaus sirkel, frå kroppen til høgre hjartekammer til lungene til venstre hjartekammer til kroppen. Ved transposisjon blir denne sirkelen omdanna til to sirklar. Ein mellom høgre hjartekammer og kroppen, ein annan mellom venstre hjartekammer og lungene. I fosterlivet gjer dette ingen skade, både av di blodet blir oksygenert i morkaka og ikkje i lungene, og av di det finst naturlege samband mellom desse to krinsløpa. Ductus arteriosus er ei blodåre mellom livpulsåra og lungepulsåra, foramen ovale er ei opning i skiljeveggen mellom framkammera. Desse gjer at det oksygenerte blodet frå morkaka, som kjem inn i det høgre framkammeret, likevel finn vegen ut i kroppen. Så lenge begge desse opningane er til stades etter fødselen, blir blodet blanda i dei to krinsløpa hos dei med transposisjon. Ductus arteriosus byrjar å lukke seg i løpet av timar eller dagar etter fødselen. Då kjem det nyfødde barnet inn i ein livstrugande tilstand: Oksygeninnhaldet i blodet som går ut i kroppen, minkar, ungen blir gråbleik og cyanotisk, og svært slapp. Cellene i kroppen tek til med anaerob forbrenning og produserer mjølkesyre (laktat), og pH i blodet søkk. Dette er ein tilstand som ikkje er foreinleg med liv.

I USA blir feilen ofte kalla «d-TGA».

Diagnostikk

Ein transposisjon av dei store arteriane, utan andre hjartefeil, lèt seg som regel greitt diagnostisere med ekkokardiografi. I særlege tilfelle kan det vere naudsynt med ytterlegare undersøkingar før operasjon, som hjartekateterisering eller CT. I den siste tida er det blitt vanleg å teste alle nyfødde barn med pulsoksymetri på barselavdelingane. Ei slik undersøking vil vise eit lågt innhald av oksygen i blodet på føtene hos barn med transposisjon, og dei vil bli undersøkte med ekkokardiografi.

Tidlege åtgjerder

Har ein sterk mistanke om at eit nyfødd barn har transposisjon, gjev ein legemiddelet Prostaglandin som kontinuerleg infusjon for å hindre at ductus arteriosus lukkar seg. Vidare opnar ein opp skiljeveggen mellom framkammera med kateter-teknikk, og lagar ein atrieseptumdefekt, for å få maksimal blanding av blodet mellom krinsløpa medan ein ventar på kirurgisk korreksjon av defekten.

Kirurgisk behandling

Førstevalet er å gjera ein «arteriell switch», ombyting av pulsårene (arteriane). Då blir pulsårene skorne over eit stykke over klaffane og bytte om. I tillegg blir kransarteriane flytta over på den nye livpulsåra. Dessutan blir atrieseptumdefekten og ductus arteriosus lukka.

Tidlegare gjorde ein «atriell switch», ombyting av blodstraumen gjennom framkammera (atria). Ein tek vekk skiljeveggen mellom framkammera og lagar ein bukta vegg i eit anna plan, slik at blodet som kjem inn i det høgre framkammeret, går ned i hjartekammeret til venstre og det som kjem inn i det venstre framkammeret, går ned i hjartekammeret til høgre. Det finst fleire variantar av denne operasjonen, kalla opp etter kirurgane som introduserte dei (Senning og Mustard). Spesielt dersom feilen blir seint oppdaga, kan det framleis hende ein nyttar Mustards metode. Den største ulempa med metoden er at det blir det anatomisk sett høgre hjartekammeret som pumpar med det største trykket, noko det ikkje alltid maktar over lengre tid.

Tilleggsfeil kan gjera det naudsynt med andre kirurgiske løysingar.

Prognose

Pasientar som har gjort atriell switch, kan bli plaga med lekkasjar eller trongheit i tunellen gjennom framkammera, trikuspidalklaffelekkasje, svikt i høgre hjartekammer, og hjarterytmeforstyrring (arrytmi).

Korrigert transposisjon av dei store arteriane

Dette er ein nærskyld hjartefeil, men her har også hjartekammera bytt plass: høgre hjartekammer tek imot blod frå venstre framkammer, mens venstre tek imot blod frå høgre framkammer. Men framleis går pulsårene av frå feil hjartekammer. Resultatet blir derfor at blodet kjem ut i rett pulsåre, etter å ha vore gjennom «feil» hjartekammer. Problema blir som ved ein vanleg transposisjon, med atriell switch, høgre hjartekammer må arbeide med eit trykk det ikkje alltid er i stand til å klare over eit heilt liv. ja：大血管転位